Hermansky-Pudlak Syndrome Network Inc

Nota Editorial: Lo siguiente es una trascripción de una de las secciones que se llevó a cabo en la Conferencia Familiar de HPS en Uniondale, New York el pasado mes de Marzo.  La sección era acerca de trasplante de pulmones. La trascripción fue editad debido a espacio.  El formato de la sección fue de preguntas y respuestas. Heather Kirkwood, Vice Presidenta de la Red de HPS, fue la moderadora.  Janet Pérez, quien recibió un pulmón en Junio del 2008 contestó preguntas acerca de su experiencia.  Uno de sus doctores, el Dr. Keith Meyer, Director Médico del Programa de Trasplante De Pulmones de la Universidad de Wisconsin también contentó preguntas al respecto.  

Q: Janet, ¿Cómo te enteraste que padecías de HPS?

Janet: Yo descubrí que tenía HPS cuando mi sobrina lo encontró en Google.  Ella estaba buscando información acerca de mi condición de salud y fue así como la encontró.

Q: Janet, Nos podrías decir, ¿Cuál era tú estado de salud en aquel entonces?

Janet: Yo contraje un catarro en Abril (2007) y en Agosto, ellos hicieron una biopsia para saber porqué mi salud no mejoraba.  Después de la biopsia, yo comencé a usar oxigeno y así fue como me enteré que tenia fibrosis en los pulmones.

Q: (Dr. Meyer) ¿Cuándo es el mejor momento para  referir a un paciente al centro de trasplante pulmonar?

Meyer a Janet: Cuando te hicieron la biopsia, ¿Sabía el doctor que tú tenias HPS?  ¿Tenían o no ellos alguna preocupación acerca del sangrado?

Janet: No; yo todavía no lo sabía. No fue hasta que my sobrina encontró la información.

Meyer: Desafortunadamente así fue.

¿Cuándo es que el paciente o el doctor deben de pensar acerca de un referido para el Centro de Trasplante? Actualmente no hay ninguna guía para HPS; pero sin embargo, hay guías que fueron publicadas para la Fibrosis Pulmonar Idiopática en 2006.  Debido a que el pronóstico de vida no es muy buena, se recomienda que se le empiece a hablar a los pacientes acerca de la posibilidad de un trasplante de pulmón tan pronto como se haga el diagnostico oficial independiente de la condición del paciente en ese momento.

Tú no quieres apresurarte mucho pero tampoco no quieres esperar a que sea demasiado tarde tiempo. 

Las personas que tienen (IPF), la forma más común de Fibrosis Pulmonar, tienen una capacidad de fuerza vital que se puede utilizar para determinar el estado en que se encuentra el paciente.

La capacidad de disfunción del pulmón (FCV) es otra prueba que también se puede utilizar.  Cuando el FCV se encuentra entre 40 o 50%, algunos expertos sugieren que se inicie el referido.

Si tu esperas muy tarde y algo te pasa y tú no has sido evaluado; entonces, a lo mejor tú no tendrás la oportunidad de un trasplante.

Tú debes de estar ya pensando acerca de la posibilidad de un trasplante cuando tu fuerza de capacidad vital esta ya alcanzando los 50 o 60 % de lo que es normal.

Debes de pensar en esto también cuando tú necesites oxígeno para poder respirar.

Q: Janet, ¿Qué fue lo primero que te dijo tú doctor sobre el trasplante?

Janet: Ellos me explicaron que tenía que hacerme una serie de pruebas físicas y mentales. Que necesitaba muchas placas de rayos-X, exámenes del corazón, los pulmones y muchas pruebas de sangre. Me explicaron todo los procedimientos con detenimiento.

Es un proceso bien largo el tratar de llegar a la lista de trasplante.  A ti no te ponen en la lista simplemente porque estas severamente grave.  Tomando en consideración lo bien enferma que me puse en tan solo poco tiempo, renuncié a mi trabajo para hacer todo lo que ellos me dijeron que tenía que hacer para cumplir con los requisitos y entrar a la lista de espera de trasplante de pulmones.  Dos meses duraron las pruebas médicas.  Tú tienes que sacar una “A” en todos los exámenes médicos.

Por fin logré entrar a la lista de espera en Febrero. Hice lo que fuera necesario.  Parecía que iba contantemente a Wisconsin para exámenes médicos.

Tú tienes que decirle la verdad acerca de todo lo que tú has hecho en el pasado. Si ellos descubren después algo acerca de tú salud que no divulgaste con anticipación, entonces tú no entras a la lista de espera.

Q: Janet, ¿Qué querían ellos saber acerca de tú situación familiar y financiera?

Janet: Ellos querían saber acerca de mi plan médico. ¿Cómo puedes tú sufragar estos gastos médicos?. Tú tienes que hacer lo que tienes que hacer.

Q: Dr. Mayer, ¿Qué mas tienen que esperar los pacientes?

Meyer: La razón de este proceso es porque tenemos que estar seguro que los pacientes no tengan ningún problema que impidan el éxito del trasplante.  Nosotros evaluamos a los pacientes con mucho detenimiento.  Nosotros tenemos que saber si tienen o no diabetes, problemas con el funcionamiento del corazón o enfermedades cardiacas.  Necesitamos estar seguro que los riñones estén funcionando adecuadamente porque las medicinas que se utilizan para suprimir el sistema inmunológico pueden afectar los riñones. Hay veces que después de estar tomando estas medicinas, el paciente puede desarrollar problemas con los riñones.

Tenemos que estar seguro que el paciente entienda en lo que se está metiendo y que estén dispuestos a tomarse todas las medicinas necesarias para mantener el sistema inmunológico suprimido.

Hay muchas cosas que tenemos que hacer para estar preparado en caso de que surjan complicaciones y también de como provenirlas.

Q: Janet, ¿Cuando tú estabas pasando por todo este proceso, notaste si tus médicos tenían alguna preocupación acerca de HPS?

Janet: Yo no estaba preocupada. Ellos me reafirmaron que estaban analizando todos los posibles problemas que pudieran surgir. Tú tienes que ser una persona bien curiosa, hacer muchas preguntas y hacer lo que ellos te digan. Yo seguí cada instrucción dada al pies de la letra.

Q: (Para Dr. Mayer) ¿Qué otras preocupaciones tiene el Centro de Trasplantes acerca del HPS y cómo los pacientes deben de manejar la situación?

Meyer: Con la cirugía y la posibilidad de sangrado, tenemos que estar seguro de que podamos manejar la situación adecuadamente.  A parte de esto, los riesgos son los mismos que cualquier otra cirugía.

La situación de Janet era un poco más complicada porque ella tenía un caso severo de hipertensión pulmonar lo que significa que ya no le quedaba mucho tiempo. Teníamos que movernos rápido para que ella pudiera tener la mejor oportunidad de obtener un pulmón.

Q: Janet, Una vez tú entraste a la lista de espera, ¿Qué más se esperaba de ti?

Janet: Yo tenía que continuar con mis terapias físicas. Yo estaba usando seis litros de oxigeno 24 horas al día los siete días de la semana.  Era bien difícil para mí moverme o caminar pero la llamada llegó en el preciso momento. Ya yo estaba lista. Tú tienes que mantenerte moviéndote.  Yo estaba literalmente inhalando mis últimos respiros. Yo esta azul. Tú podías ver mi color azul.

Cuando ellos te hablan acerca del trasplante por primera vez; ellos te presentan la cruda realidad del asunto. Ellos me dijeron que la espera podría ser de hasta dos años. Yo pensé ¡Oh No!  Yo tenía una deficiencia de oxígeno todo el tiempo, a pesar de que usaba el tanque de oxígeno todo el tiempo. Yo casi no podía caminar sin fatigarme. A pesar de todo esto, yo tenía que ir a mis terapias físicas, hacer ejercicios, mantenerme motivada y siempre creer que la llamada llegaría mañana.

Yo llamaba a mi coordinador de trasplante todos los lunes.  Yo, constantemente le decía que necesitaba aire. Yo fui bien persistente en dejarles saber que yo estaba aquí esperando. Yo hice lo que fuera necesario.  Ellos me llamaron después de estar en la lista por cuatro meses.

Q:Meyer a Janet: ¿Acaso no te dijimos dos años? Puede que se tarde ese tiempo; pero, con los nuevos adelantos modernos para determinar que tan severo el pulmón de una persona está, el paciente podría recibir un trasplante en memos de dos años.  En tu caso, con todas los problemas de salud que tú tenía, la probabilidad de obtener el pulmón en menos de dos años fue bien alta. Nosotros apareamos al paciente con el pulmón de acuerdo al tipo de sangre y al tamaño de la cavidad.  No se puede tener ni la más mínima discrepancia.

Lo que determina el tiempo que el paciente permanece en la lista de espera depende de cuando el pulmón de tamaño correcto y tipo de sangre correcto esté disponible. . 

Q: Janet, ¿Cómo tú enfrentaste la espera?

Janet: Fue bien difícil; pero, yo sabía que iba a recibir la llamada. Yo sabía lo perseverante y lo decidida que yo estaba. Esa llamada iba a llegar.  Yo hice lo que ellos requerían que hiciera.  Me mantuve en comunicación constantemente y siempre honesta con ellos. Yo creo que si tú no abres la boca y expresas lo que necesita, nunca recibirás nada.

Q: Janet, Yo se que mientras tú espera, recibiste una llamada. ¿Qué fue lo que te pasó? 

Janet: Ellos me llamaron y me puse bien contenta. Yo me puse más contenta con la primera llamada que con la segunda. La primera vez, ellos te preparan como si fueras a ir a sala de operaciones para recibir el pulmón. Cuando fui la primera vez, le pasó algo al pulmón que lo convirtió en un órgano no viable.

Yo me puse contenta con lo que pasó.  Ellos estaban más tristes que yo cuando no se logró el trasplante.  Ellos estaban bien enojados porque no tenían un pulmón para mí.  Yo tuve que reafirmarles que toda estaba bien.  Valió la pena lo que pasó porque cuando me llamaron por segunda vez, ya yo estaba lo suficientemente lista y preparada.  Ellos me dijeron que muchos pacientes se arrepienten cuando no reciben el pulmón, pero yo no fui una de esas personas.

Q: Dr. Meyer, ¿Con cuanta frecuencia esto ocurre?

Meyer:  Cuando se encuentra un donante, muchas cosas tienen que caer en su lugar y hay veces que cuando el pulmón llega al centro, no se puede trasplantar. Cuando el pulmón es evaluado, se llaman a varias personas para hacer la evaluación. Nosotros evaluamos como se ve la situación. Los pulmones son bien frágiles. Cuando las personas tienen un accidente grave, los pulmones son maltratados y hay veces que el deterioro es tan severo que no se pueden utilizar. Nosotros tenemos que estar seguro de que no le demos al paciente un pulmón no viable. Aunque encontremos uno saludable, uno de cada cinco pulmones le da lo que se conoce como “disfunción primaria del injerto”, que significa que los pulmones no comienzan a funcionar al momento de ser trasplantados en la sala de operaciones.

Así que nosotros evaluamos con mucho cuidado como están funcionando los pulmones; y en algunos casos, no podemos utilizar los pulmones aunque los otros órganos se puedan usar.  Los riñones y el hígado se pueden poner en una neverita portátil toda la noche pero cuando se trata de los pulmones, tiempo es oro.  Esto quiere decir que aunque estemos listos para hacer el trasplante y el paciente está ya listo para la operación; algo puede suceder en el último momento.

Q: Janet, ¿Cuéntanos acerca de tú grupo de apoyo?

Janet: Yo recibí mucho apoyo de parte de mi familia y amigos. Desde el momento en que yo necesité del pulmón, ellos estaban ahí. El grupo de apoyo fue bien importante. Yo no soy quien de llorar en los hombros de nadie; por eso ellos vinieron a donde mi. Ellos me ayudaron a recaudar fondos. Todos ellos dieron el máximo y mucho más.

Q: Dr. Meyer, ¿Qué tan importante es el tener un grupo de apoyo para el éxito del trasplante?

Meyer: Anthony (el esposo de Janet) fue de mucha ayuda. Una de las cosas que nosotros evaluamos es el sistema de apoyo.  Es bien importante tener un grupo de apoyo. Si tú tienes una persona ayudándote con las medicinas la recuperación es más pronta. Si no te tomas las medicinas entonces el cuerpo puede rechazar el pulmón.

Q: Janet, ¿Cuéntanos acerca de las ramificaciones financieras de todo estos? ¿Qué tú les aconsejas a otros?

Janet: Bueno las finanzas son terribles.  Son abrumantes.  Nosotros hicimos recaudación de fondos. Tú eres responsable del costo del trasplante. No hay organizaciones caritativas que ofrezcan asistencia y tú tienes que pagarlo todo. Yo no tuve problemas con el seguro médico de mi esposo pero el estrés financiero siempre está ahí. Nosotros pagamos las cosas poco a poco. Ya es otra cosa si te enfermas después del trasplante.  Hay organizaciones sin fines de lucro que te pueden ayudar después del trasplante.

Q: Janet, ¿Cuéntanos acerca del día que recibiste la llamada? ¿Qué estabas haciendo?

Janet: Ese día yo estaba cogiendo mi terapia física y la llamada entró mientras yo estaba en la maquina trotadora. Literalmente me dio un ataque de pánico. Me ahogué. Empecé a llorar.  Yo sabía que iba a recibir mi trasplante ese día. Yo sabía que todo iba a salir bien. Llamé a mi esposo para que me recogiera. Sentí un alivio al pensar que iba a respirar en pocas horas. Yo lo sabía. Yo estaba lista.

Q: Janet, ¿Cuéntanos acerca de tú recuperación? ¿Cuánto tiempo estuviste en el hospital?

Janet: La recuperación fue muy bien. Estaba caminando en tres días. Estaba llorando de lo fantástico que se sentía. Era difícil; pero, tenía que levantarme y moverme. Yo tenía a otros pacientes retándome para darme motivación. Mi voz se oía como la del ratón miguelito.

Q: Dr. Meyer, ¿Nos podría decir que más los pacientes pueden esperar?

Dr. Meyer: Primero quisiera tocar al tema de las finanzas y hablar un poco acerca de este asunto. Es bien costoso. Como parte del proceso, tenemos un grupo de consejeros que saben acerca de programas que pueden ayudar con este asunto.  Durante el primer año, las cosas tienden a salir bien.  Pero luego, cuando el paciente avanza con el tratamiento y alcanza el máximo de lo que el plan médico paga, entonces es hay en done comienzan en realidad los problemas.  Hubo un paciente que nunca nos dijo que el plan médico dejó de pagar por uno de los medicamentos más importante.  Ella empezó a tomarse solamente la mitad de la dosis requerida y terminó rechazando el órgano. Es bien importante de que te mantengas en comunicación con el centro de trasplante y le digas de cualquier problema que pueda ocurrir.

En cuanto a la recuperación, cada paciente es diferente. Nosotros usualmente removemos el tubo de respirar 48 horas después de la cirugía. Hay gente que desarrollan complicaciones después de la cirugía. Al principio, y solamente en algunas ocasiones, el pulmón no funciona tan bien como debería. Yo he tenido pacientes conectados al ventilador por varios meses. Yo acabo de ver a una paciente en la clínica.  Ella tiene 17 años de edad pero estuvo en el ventilador por dos meses. Tú nunca sabes lo que le va a suceder a un paciente en particular. Usualmente ellos se sienten muy bien y feliz entre 7 y 10 días. Algunos están listos para salir del hospital en 10 días.

Q: Janet, ¿Qué le pasó a tus pulmones removidos?

Janet: Yo doné los pulmones a la NIH para estudios de investigación acerca del HPS. Yo sentí que era bien importante para los investigadores el poder estudiar mis pulmones y a lo mejor ayudarlos a entender mejor el HPS.  Yo he decidido también donar mi cuerpo a la NIH  cuando fallezca.  Yo quiero que la NIH pueda conducir investigaciones adicionales y que puedan aprender aun más.  Yo espero que los niños con HPS en el futuro tengan la oportunidad de tener una curar. Yo nunca tuve esa oportunidad porque yo no sabía del HPS hasta que me enfermé.